川崎病是種什麼病

　　5月以來，美國及歐洲多國和地區的一些兒童出現了高燒、皮疹、淋巴結腫大、精神不好等類似“川崎病”的全身炎症反應綜合征。醫生在這些患兒體內檢測到新冠肺炎病毒，但與典型川崎病症狀不同的是，這些孩子出現嚴重呼吸困難，不少住進了重症病房，甚至需要ECMO搶救，目前尚無確切証據表明這種“類川崎病”就是川崎病。川崎病的名字大家聽上去可能比較陌生，但其實在兒童中的發病率並不低。今天我們為大家介紹一下被喻為“兒童特殊心臟病”的川崎病。

　　發病率逐年升高

　　川崎病過去被稱為皮膚黏膜淋巴結綜合征，是一種主要發生在5歲以下兒童的急性發熱出疹性疾病。該病在1967年由日本兒科醫生川崎富作首次描述，隨后世界各地陸續報道，但以亞裔兒童更多見。近年來，川崎病的發病率呈上升趨勢。日本連續監測發現，川崎病的發病率近40年逐年升高。我國的流行病學調查發現該病在我國也越來越多。據北京兒童醫院統計，北京自1995年至今發病率增長了近6倍，已經屬於兒童住院的常見病。

　　該病對身體危害最大的地方是患兒發病時伴隨全身性血管炎，以心臟冠狀動脈炎症最常見，未經正規治療患兒冠狀動脈損傷的發生率達25%，嚴重者或延誤治療者可以引起冠狀動脈瘤，造成死亡或遺留長期后遺症。川崎病目前已經取代風濕熱，成為兒童后天性心臟病的主要誘發因素。

　　感染是常見誘因

　　川崎病的病因至今不清，但臨床和流行病學研究發現，該病的病因可能是一種或多種病因微生物感染了易感人群引起的一種免疫異常反應。其中病毒感染屬於原因之一，引發新冠肺炎的冠狀病毒也可以引起川崎病。雖然病因不清，但大劑量人血丙種球蛋白治療可以迅速改善患兒的症狀。正規使用丙球后，冠狀動脈並發症大大降低，極大地改善了患兒的預后。因此，提高臨床醫生及家長對該病的認識，早期診斷、及時治療，是改善川崎病的關鍵。

　　5個症狀可診斷

　　川崎病雖然沒有特異性的檢驗方法，但它有比較特異的臨床表現，隻要醫生想到該病，診斷並不難，多數能夠及時診斷。目前全世界公認的川崎病診斷標准主要根據臨床表現，孩子如果發生沒有誘因發燒持續5天以上，再出現如下4種或5種表現就可以診斷為川崎病：

　　1.雙眼發紅，結膜充血，多數沒有分泌物﹔

　　2.口唇紅腫、皸裂，口腔黏膜充血，楊梅舌﹔

　　3.身體出現皮疹，沒有水疱或痂皮，小的孩子在卡介苗接種部位出現紅腫﹔

　　4.雙手指、腳趾末端紅腫，掌心和腳心紅斑，10天左右出現手指和腳趾自甲溝開始的片狀脫皮﹔

　　5.頸部淋巴結腫大，有的皮膚發紅。

　　如果不夠以上的標准，但高度懷疑川崎病，可以通過血化驗、超聲心動檢查進一步確証。

　　應在發病10天內及時治療

　　川崎病一旦診斷應該在發病10天之內給予治療，超過10天還未接受治療者發生冠狀動脈瘤的危險極大。治療的主要方法包括丙球蛋白靜脈輸注和阿司匹林口服。丙球蛋白的推薦劑量為每千克體重輸注2g，12小時內一次靜脈輸注。阿司匹林的用量為每日每千克體重30至50mg，分3至4次口服，熱退后改每日每千克體重3至5mg。無冠狀動脈並發症患兒口服阿司匹林至病后2個月，有冠狀動脈並發症者應該口服到冠狀動脈內徑恢復正常。約20%左右孩子對丙球治療不敏感，可能需要激素或其它二線藥物治療，這些孩子也更容易發生冠狀動脈損傷。目前還沒有針對川崎病的疫苗注射。

　　總之，川崎病如果早發現早治療，絕大多數兒童可以治愈。據報道，本次歐美國家“類川崎病”症狀的兒童即使按川崎病正常治療，仍情況危重，與典型川崎病不符。

　　我國、日本等很多亞洲國家參與的亞洲川崎病研究協作組對最近半年的川崎病患兒調查發現，亞洲川崎病並沒有因為新冠肺炎流行明顯增多，住院的川崎病孩子中也沒有篩查出新冠肺炎病毒或者抗體。所以歐美國家的“類川崎病”仍需進一步研究才能確証，國內的家長不必因此過於緊張。（杜忠東 作者：北京兒童醫院心內科主任醫師）