世界地貧日 | 救治地貧患兒，臍帶血發揮積極作用

　　2020年5月8日是第27個“世界地貧日”。在新冠肺炎疫情常態化防控形勢下，今年“世界地貧日”主題宣傳以互聯網宣傳為主，主題為：“地貧防控，從婚前孕前開始”，旨在強調預防為主、共建共享防控策略和工作方針，宣傳地貧一級預防措施的積極作用和重要意義，引導公眾強化個人健康意識和責任，科學認知地貧，有效防控地貧。

　　地中海貧血是一種遺傳性血液病，是我國南方各省最常見、危害最大的一組遺傳性溶血性貧血疾病，大多表現為慢性進行性溶血性貧血，按臨床症狀不同可分為靜止型、輕型、中間型和重型。在我國，廣東、廣西、海南等南方沿海區域是地中海貧血的高發地區。

　　據廣東省地貧防控項目基線調查數據顯示，廣東戶籍育齡人群中地貧基因攜帶率約16.8%，每6個廣東人中就有1個地貧基因攜帶者，每年約有11萬新生兒為地中海貧血基因攜帶者，每年出生重型地貧超過1000人。

　　地貧患兒出生時大多無症狀，通常在出生3至6個月后開始出現逐漸加重貧血，伴有面色蒼白、肝脾腫大、黃疸、發育不良等﹔如果不進行規范治療，隨著年齡的增長會逐漸出現頭顱變大、額部隆起、顴骨突出、眼距增寬、鼻梁塌陷等典型的地貧特殊面容﹔容易出現呼吸道感染及心力衰竭等並發症，危及生命。造血干細胞移植是當前臨床上根治地貧的唯一方法。

　　臍血作為造血干細胞的重要來源之一，目前已經廣泛應用於治療重型地中海貧血。

　　11歲地貧患兒移植妹妹臍血重獲“新生”

　　2020年4月21日，患有重型β-地中海貧血的11歲男孩樂樂（化名）等來了來自9歲妹妹的“救命”臍血。根據樂樂的病情，醫生為他制定了妹妹外周血造血干細胞聯合臍血造血干細胞移植的治療方案，4月21日上午，樂樂在醫院成功接受了臍血移植手術。

　　樂樂9個月的時候被發現面色蒼白，沒有精神，經醫生確診患有重型β-地中海貧血，這個消息猶如晴天霹靂，為了治療他的疾病，樂樂父母不得不一次次奔走於醫院，同時樂樂需要長期服用藥物和進行輸血治療。“他小時候一個月就要輸血排鐵一次，長大后頻率變為每半個月一次，當地沒有的時候，還要去東莞、順德等地治療。”樂樂爸爸回想這10年多的艱辛求醫路。

　　來自9歲妹妹的“救命”臍血

　　一次偶然的機會，樂樂的爸爸得知臍血移植可以治療地中海貧血，而且同胞間臍血的配型相合概率為25%，如果配型成功便可以進行手術。經過夫妻雙方的慎重考慮，他們決定再生一個孩子，用二寶的臍血來治療大寶。2011年樂樂的媽媽懷上了二寶，幸運的是，經過產前診斷，二寶與哥哥配型相合。

　　2011年10月，帶著“救哥哥”使命的妹妹出生了，妹妹的臍血被成功採集並送往廣東省臍血庫，經檢測及制備，最終成功凍存，等待合適的時機再進行移植。

　　2020年4月21日上午，妹妹的這份臍血從低溫下被“喚醒”，成功輸進樂樂的身體，臍血移植順利完成。

　　臍血正在進行水浴復溫

　　有臍血，生命“救”有希望

　　截至2020年3月，廣東省臍血庫出庫臍血2240份，救助人數達1795人，其中，應用於治療重型β地中海貧血合計299例，給許多地貧家庭帶來了生命的希望。