本報北京9月17日電  （記者林麗鸝）一款適用於1歲以上苯丙酮尿症患者的特殊醫學用途氨基酸組件配方食品近日獲批注冊，成為國內首款適用於罕見病患者的營養素組件類特殊醫學用途配方食品（以下簡稱“特醫食品”），填補了國內空白。該特醫食品將進一步豐富我國苯丙酮尿症患者的食品選擇，改善患者生活品質。

　　我國此前注冊上市的8款苯丙酮尿症特醫食品均屬於氨基酸代謝障礙配方，該類產品以氨基酸（不含或僅含少量苯丙氨酸）為主要原料，添加脂肪、碳水化合物、維生素、礦物質等制成。這類產品雖可以有效滿足苯丙酮尿症患者的臨床營養需求，但產品類型單一，一定程度上限制了其他普通食物的攝入。

　　新獲批配方可以為苯丙酮尿症患者提供足量蛋白質（氨基酸），脂肪、碳水化合物、維生素、礦物質等必需營養物質可以從其他低蛋白的普通飲食中補充，從而使患者能夠享受更多的日常生活美食。據介紹，我國苯丙酮尿症的平均發病率約為萬分之0.9，登記患者約12萬至15萬人。患者由於存在苯丙氨酸代謝障礙，不能像普通人一樣吃正常的食物，必須終身堅持低苯丙氨酸飲食治療，並在醫生、臨床營養師的指導下使用特醫食品。有研究顯示，苯丙酮尿症患者使用特醫食品后病情改善比例超過94.8%。

　　《 人民日報 》（ 2026年09月18日 10 版）